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【小兒苯丙酮尿症不能吃什麼】寶寶苯丙酮尿症不能吃什麼

來源:寶貝周    閱讀: 1.58W 次
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牛奶

1、忌吃理由:

含有蛋白質以及苯丙氨酸都比較豐富,可造成智力障礙。

2、忌吃建議

換吃無蛋白質的食物。

[小兒苯丙酮尿症可以吃什麼]

【小兒苯丙酮尿症不能吃什麼】寶寶苯丙酮尿症不能吃什麼

精瘦肉

1、忌吃理由:

含有豐富的蛋白質,以及卵磷脂,對正常人而言很營養,對本病患兒可直接影響其智力發育。

2、忌吃建議:

換吃清淡的無蛋白質的食物。

【小兒苯丙酮尿症不能吃什麼】寶寶苯丙酮尿症不能吃什麼 第2張

飲食宜忌

1、飲食適宜:

宜吃無苯丙氨酸的食物;宜吃低蛋白質的食物;宜吃高維生素的食物。

2、飲食禁忌:

忌吃含有蛋白質的食物;忌吃含有苯丙氨酸的食物。

【小兒苯丙酮尿症不能吃什麼】寶寶苯丙酮尿症不能吃什麼 第3張

飲食適宜

1、既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量,又要給予足量的生長髮育所需要的營養物質。飲食治療如果在出生後5個月纔開始,則大部分患兒有智力低下;4~5歲時纔開始飲食治療,則只能使抽搐發作和行爲異常得到減輕。新生兒隨着年齡的增大,苯丙氨酸用於蛋白質合成的量將逐漸減少,需要代謝清除的量則逐漸增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此飲食中的苯丙氨酸的量應隨年齡增長而逐漸減少。一般2個月新生兒苯丙氨酸攝入量爲50~70mg/(kg·d);3~6個月40mg/(kg·d);2歲25~30mg/(kg·d);4歲以上10~30mg/(kg·d)。飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L。國內供應的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮寧代奶粉。患兒可以在此種低苯丙氨酸食品餵養的基礎上輔以母乳和牛奶。每100ml母乳含苯丙氨酸約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特製食品價貴,操作起來有一定困難。至於飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療到何時可停止迄今尚無統一意見,一般認爲要堅持10年。因爲接受低苯丙氨酸飲食治療者血中苯丙氨酸水平比未嚴格或放鬆飲食中苯丙氨酸攝入者比較,血中苯丙氨酸水平較低,智商也高(12個月治療結果),精神神經病變也得到改善,至於治療到什麼時候飲食治療可以放鬆則沒有肯定。

2、在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食中限制苯丙氨酸的飲食治療,較多學者認爲不需要也不可能替代。飲食中補充酪氨酸可以使毛髮色素脫失恢復正常,但對智力進步無作用。

3、在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應密切觀察患兒的生長髮育、營養狀況及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養缺乏,可出現腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖、低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

【小兒苯丙酮尿症不能吃什麼】寶寶苯丙酮尿症不能吃什麼 第4張

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