黃疸爲首發症狀，一般在生後1～2周開始逐漸顯露。少數病例要到3～4周後纔開始，但亦有在第1周內出現黃疸的病例。黃疸出現後，通常即不消退，且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，黏膜、鞏膜亦顯著發黃，至晚期甚至淚液及唾液也呈黃色。
小兒出生後初數天大多數無異常表現，糞便色澤正常。糞便在黃疸出現的同一時期變成淡黃色，逐漸更趨黃白色，或變成陶土樣灰白色，但是在病程進行中，有時又可轉變爲黃白色，據報道膽道閉鎖病兒有15%在生後1個月才排白色便。到晚期，由於膽色素在血液和其他器官內濃度增高，少量膽色素能經過腸腺而排入腸腔，使部分大便呈淡黃色。
尿的顏色隨着黃疸的加重而變深，猶如紅茶色，將尿布染色成黃色。
皮膚可因瘙癢而有抓痕。
肝臟腫大
腹部異常膨隆，肝臟腫大顯著，可比正常大1～2倍，尤其肝右葉，其下緣可超過臍平線達右髂窩，病程越長(4～5個月或更長者)肝臟亦越大，邊緣非常清晰，捫診時肝質地堅硬。幾乎所有病例脾臟均有腫大，邊緣在肋緣水平或以下數釐米。腹壁靜脈均顯露。極晚期病例，腹腔內可有一定量的腹水，以致叩診有移動性濁音。
病兒的營養髮育一般在3～4個月內尚無多大變化，進奶好，無噁心、嘔吐等消化道症狀。身長、體重與正常嬰兒無甚差別，偶而小兒精神倦怠，動作及反應較健康嬰兒稍爲遲鈍;病程到5～6個月者，外表雖可能尚好，但體格發育已開始變慢，精神萎靡。由於血清中凝血酶原減少的結果，有些病例已表現有出血傾向、皮膚瘀斑、鼻出血等。各種脂溶性維生素缺乏的現象均可表現出來;維生素A缺乏時，出現於眼病和身體其他部分的上皮角質變化;維生素D缺乏可伴發佝僂病或其他後遺症。膽道閉鎖病兒大多數在1歲左右，因肝硬化、門脈高壓、肝昏迷而死亡。
膽道閉鎖主要症狀是持續黃疸，灰白色糞便，黃疸尿，腹部隆起，肝脾大，血清膽紅素升高，總膽紅素、直接膽紅素顯著升高，鹼性磷酸酶升高，ALT輕度升高，尿膽紅質陽性，糞膽素陰性，據此可做出診斷。B型超聲波腹部檢查、肝臟核素動態檢查及十二指腸液膽紅素檢查，可判斷膽道閉鎖的病理類型，顯示膽道形態與功能，並與肝炎鑑別。
相關文章
[新生兒貧血的症狀]
[新生兒乳汁吸入性肺炎症狀]
[新生兒膿皰瘡有什麼症狀表現]
