病因尚無明確結論，早期認爲該病爲先天性膽管發育異常，與胚胎期第4～10周膽管系統發育停頓或紊亂有關。然而，對大量流產或早產兒膽道系統的解剖卻並未發現過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據支持此病爲後天形成。部分病兒出生時有正常黃色大便，數週後纔出現灰白色大便及黃疸，也提示這些病兒膽道梗阻出生後才發生。此外，病理檢查發現肝臟組織呈炎症性變化，肝門及膽管周圍有炎症細胞浸潤，肝小葉發生微小膿竈或侷限性壞死，膽管閉塞處肉芽組織形成。通過對肝外膽道閉鎖和新生肝炎的對比病理研究，發現兩者肝組織病變相似，僅程度不同。肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎症病變表現爲主，而嬰兒肝炎肝細胞壞死表現更突出。因此現在認爲膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過程相似的獲得性疾病。出生後所見的膽道閉鎖是炎症過程的終末階段和結局，炎症破壞致使膽管纖維瘢痕化並且閉塞。引起炎症的病因以病毒感染爲主，如乙肝病毒、鉅細胞病毒等，也可能是風疹病毒、甲型肝炎病毒或皰疹病毒。有學者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發生的先天性因素。
本病的病因雖多，但最終結果是膽汁排泄通路梗阻，出現阻塞性黃疸。近期研究表明，肝內、外膽道的發育爲兩個來源，從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢，而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。
1、第一次排出的胎糞常是正常色澤，提示早期的膽道是通暢的。個別病例在出現灰白色糞便之前，大便的正常顏色可以持續2個月或更長時間，肝門區域的肝內膽管亦是開放的。以上現象提示，管腔閉塞過程是在出生之後發生和進展的。
2、特發性新生兒膽汁鬱積的組織學特徵具有多核鉅細胞性變，有的病例曾作多次肝臟活組織檢查，先爲新生兒肝炎，後發展爲膽道閉鎖，尤其在早期（2-3個月前）作活檢者。
3、從肝外膽道閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查，往往發現有炎性病變，此概念是新生兒肝炎與膽道閉鎖屬於同一範疇，是一種新生兒梗阻性膽道疾病，可能與遺傳、環境和其他因素有關。因而，膽道閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑑別非常困難，且可以同時存在或者先爲肝鉅細胞性變而發展爲膽道閉鎖。原發病變最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持續存在數年之久。因此母親可爲慢性攜帶者，可經胎盤傳給胎兒，或胎兒吸入母血而傳染在病毒感染之後，肝臟發生鉅細胞性變，膽管上皮損壞導致管腔閉塞，炎症也可產生膽管周圍纖維性變和進行性膽道閉鎖。
本病由於膽道阻塞，膽汁淤積，使肝實質受損。早期肝可輕度腫大，數個月後即可發展爲嚴重膽汁性肝硬化，肝臟明顯腫大，質地變硬，表現爲褐綠色，呈細顆粒狀或結節狀。切面可見網絡狀灰白色結締組織增生。顯微鏡下，肝小葉被增生的纖維組織條索分隔變形，大小不等，形狀不一，中央靜脈偏位或不清，肝細胞索排列紊亂，肝血竇擴張或變窄。肝細胞有膽汁沉着，呈均勻黃染、細顆粒狀或粗顆粒狀。全部病例可見肝細胞空泡樣變性、肝細胞腫脹、肝細胞增生和庫普弗細胞動員象。肝內型病理改變在出生後2～3個月可表現爲膽汁滯留、肝硬化，出生5～6個月，多數小葉間膽管破壞消失，小膽管排列不整齊，狹窄或閉鎖，新生膽管明顯減少，在匯管區域幾乎見不到膽管。肝外型膽管閉鎖的肝內膽管開放，而肝外部分或完全閉鎖。由於梗阻的部位和範圍不同，膽道閉鎖的病理改變也有差異。閉鎖的膽道在組織學上符合炎症改變，有少許細胞浸潤的結締組織組成其內面覆蓋肉芽組織，在肉芽組織中可見到很多圓形細胞浸潤和吞噬膽色素的組織細胞，而具有內腔的膽總管見不到上述病理改變，組織學結構正常，其內襯以圓柱形上皮。有學者發現2/3以上的膽管閉鎖病兒有巨肝細胞出現，與新生兒鉅細胞肝炎相似，故認爲這兩種疾病有密切的關係。Hitch按肝組織結構的改變羅列了8 項指標：①肝小葉結構變化；②肝細胞質腫脹；③匯管區炎症；④膽液淤滯；⑤纖維化；⑥膽管增生；⑦鉅細胞轉化；⑧髓外造血。後5項指標對於膽管閉鎖和新生兒肝炎差異是顯著的。電鏡檢查可見：肝細胞內可見較多的形態各異、大小不一、密度不均的高電子密度物質（electron dense material，EDM），Kupffer細胞質內亦可見有EDM。有些毛細膽管附近細胞膜連接破壞，使細胞間隙侷限性不規則擴大。微絨毛未見異常。與膽道閉鎖相比，新生兒肝炎患者肝組織內EDM較少，毛細膽管數量略少，管徑稍小，未見破壞現象，微絨毛則較多。目前學者們對膽道閉鎖電鏡所見解析不一，有待進一步研究。
注意事項
1、各種管道的護理，膽道閉鎖術後患兒均需禁食、水，絕對臥牀休息，安置的管道較多，必須置入鼻胃管，行胃腸負壓吸引，以清除胃腸道分泌物和毒物，減少和抑制胃腸脹氣，不能自行排尿者要置入尿管持續引流，術後腹部置入引流管以便觀察引流液的色、質量，動態瞭解其腎臟功能護理人員需妥善固定各種管道保持管道通暢以保證管道的功能。
2、高熱的護理，術後應嚴密監測體溫變化，高熱者以物理降溫爲主，如果合併應激性高血糖引發感染性高熱，除監測與控制血糖外，還需在配合應用抗生素和降溫藥物的方式上使用物理降溫法效果更好。
3、保持輸液通暢，維持體液平衡。
4、預防感染及其他併發症護理。
5、飲食指導，術後能經口進食者要給予高蛋白，高維生素，低鹽，低脂易消化飲食，不能經口進食者宜採用鼻飼管的方式擡高牀頭，少量多餐勻速加熱鼻飼。
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