肺動脈閉鎖是一種較少見的嚴重先天性心臟畸形，這樣的胎兒出生後均有發紺，多在嬰兒期死亡，即便存活下來的也多併發有心內畸形。
肺動脈閉鎖是複雜的先天性心臟病，分很多種類型，每種類型的手術方式、手術效果和費用治療有很大差別。比如，如果是肺動脈瓣閉鎖，孩子一出生很早就要做手術，很可能在新生兒期就需要做手術，這種類型的手術雖然風險比較大，但手術效果也相對不錯。另一些類型的肺動脈閉鎖則可能需要通過1~2次手術達到根治，但將來還需要再次手術。還有一些更復雜的類型，不能做根治手術，只能做改善症狀的姑息性手術。
並且孕期很難準確判斷胎兒是哪種類型的肺動脈閉鎖，所以準媽媽發現胎兒有這一問題，應慎重考慮是否要留下胎兒。
動脈閉鎖(Pulmonary atresia)是指右心室與肺動脈之間沒有直徑連接的先天性畸形。
根據室間隔有無缺損可分爲室間隔完整和合並室間隔缺損兩種類型，兩者之間的血流動力學改變有顯著的差別。
肺動脈閉鎖合併室間隔缺損是指心臟具有兩個心室，房室間連接通常一致，有大的室間隔缺損，僅有主動脈一個出口，心室與肺動脈之間沒有直接血流灌注，肺動脈血液供應來自動脈導管或其它的主動脈側支循環。
