兒童PAH患者臨牀症狀缺乏特異性，其表現與年齡也有關，容易誤診。嬰幼兒患者可出現低心排血量的表現，如納差、生長髮育遲緩、倦怠、多汗、氣急、心動過速、易激惹等；部分嬰幼兒患者出現陣發性哭吵，可能與胸痛有關；嬰幼兒患者在用力後可出現發紺，可能與通過卵圓孔的右向左分流有關。在嬰幼兒期後，兒童PAH患者的症狀與成人PAH患者相似，最常見的症狀是活動後氣急和乏力；暈厥也是兒童PAH患者常見的表現，其發生率大約爲成人患者的2倍，主要見於IPAH/HPAH（特發性肺動脈高壓/缺氧性肺動脈高壓）患兒，也可見於先心病術後的PAH患者，但在未經手術的艾森門格綜合徵患者中非常少見；其他症狀包括乾咳、發紺、胸痛、胸悶、咯血、頭暈、腹脹等。
右心室擴大可導致心前區隆起，並有擡舉感；肺動脈壓力增高可引起肺動脈瓣區第二心音亢進；三尖瓣關閉不全可引起三尖瓣區的收縮期反流雜音；肺動脈瓣關閉不全可引起肺動脈瓣區的舒張期雜音；右心功能不全時可出現頸靜脈充盈或怒張、肝大、腹水、下肢水浮腫等。艾森門格患者可出現中央型青紫和杵狀指。與成人PAH患者不同，儘管小兒PAH患者在出現臨牀症狀時肺動脈壓力往往已經很高，但出現浮腫等右心衰竭表現遠少於成人患者。
1、心電圖：
可出現右心房增大、右心室肥厚、電軸右偏等心電圖表現，PAH患者晚期可出現房性心律失常，室性心律失常較少見。心電圖對PAH的診斷有一定的參考價值。
2、胸部X線片檢查：
PAH患者的胸部X線徵象包括：右心房、右心室增大，肺動脈段突出，肺門血管影粗密，周圍血管紋理減少，有時宛如枯禿樹枝。
3、肺功能和動脈血氣分析：
肺功能檢查和動脈血氣分析可瞭解患者有無通氣障礙及彌散障礙，有助於發現潛在的肺實質或氣道疾病。
4、超聲心動圖：
超聲心動圖是篩查PAH最重要的無創性檢查方法。二維超聲心動圖可顯示PAH所引起的心臟的形態學改變，如右房室增大、室間隔平直或突向左心室、右室壁增厚及主肺動脈擴張等徵象；多項研究證實經胸多普勒超聲心動圖測量的肺動脈收縮壓與右心導管測量值具有良好的相關性；超聲心動圖還可用於評價右心室的功能，評估PAH的嚴重程度和預後，特別是右心室舒張期/收縮期時限比值、三尖瓣環收縮期位移（TAPSE）、左室偏心指數（EI）、右心大小和心包積液都與預後相關。
5、胸部CT及CT血管造影（CTA）：
胸部CT可瞭解有無肺間質病變及其程度，CTA可用於慢性血栓栓塞性肺高血壓（CTEPH）和先天性心臟病的診斷。
6、心臟MRI：
可以直接評價右室大小、形狀和功能，還可以測量每搏量、心輸出量、肺動脈擴張能力及右室質量等參數。
7、右心導管檢查：
右心導管檢查是診斷PAH的金標準，在無創性檢查後仍懷疑PAH並準備開始治療之前，對於沒有明確禁忌證的患兒均應進行右心導管檢查。右心導管檢查過程中必須獲得的參數有：①心率、體循環血壓和動脈血氧飽和度；②上、下腔靜脈壓力和血氧飽和度；③右心房、右心室壓力和血氧飽和度；④肺動脈壓力和血氧飽和度；⑤PAWP（肺動脈楔壓）；⑥心輸出量（CO）、心指數（CI）；⑦全肺血管阻力指數；⑧PVRI（肺血管阻力指數）；⑨體循環血管阻力指數。
診斷依據
肺動脈高壓的早期診斷十分重要，完整的診斷應包括證實肺動脈壓升高，確定肺動脈高壓對心臟，呼吸系統的影響及尋找肺動脈高壓的病因，先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因，疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥發作，往往是不能解釋的肺動脈高壓的最早的惟一的症狀；P2亢進是肺動脈高壓的主要體徵，心臟雜音有助於判斷先天性心臟病或風溼性瓣膜病，結合X線，心電圖，超聲心動圖和心導管檢查，不難做出診斷。
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