1、氧療：
對於血氧飽和度低於91%的肺高血壓患兒（先心病除外），建議吸氧治療。
2、口服抗凝劑：
對於明顯右心衰竭的患兒，一般主張進行抗凝治療。
3、利尿劑：
PAH患兒合併右心衰竭，使用利尿劑能明顯減輕症狀，改善病情。
4、洋地黃藥物和多巴胺：
對於合併右心衰竭的PAH患兒，短期應用洋地黃可增加心輸出量，但長期應用的效果尚不清楚。對於終末期的PAH患兒採用多巴胺或多巴酚丁胺進行治療，可以使患兒的臨牀症狀得到一定程度的改善，並維持一段時間。
1、肺血管擴張劑：
只有急性肺血管只有急性肺血管擴張試驗陽性的患兒才能從CCBs治療中獲益，未進行急性肺血管擴張試驗盲目應用CCBs可導致病情惡化甚至死亡。
2、前列環素類似物：
前列環素類似物是PAH靶向治療藥物中最早上市的一類藥物，目前研製出的前列環素類似物有多種，包括靜脈用的依前列醇、皮下或靜脈注射的曲前列尼爾、吸入用的伊洛前列素和口服的貝前列素。
3、5型磷酸二酯酶抑制劑：
代表性藥物包括西地那非、伐地那非、他達拉非，其中西地那非和他達拉非相繼被FDA批准用於成人PAH的治療，治療兒童PAH的有效性和安全性需要進一步研究。
4、內皮素受體拮抗劑：
目前在中國上市的內皮素受體拮抗劑包括雙重內皮素受體拮抗劑波生坦（商品名全可利）以及選擇性內皮素A型受體拮抗劑安立生坦（商品名凡瑞克）。
波生坦可安全應用於兒童PAH的治療，明顯改善兒童PAH患者的血流動力學參數。兒童PAH患者服用波生坦的最佳劑量仍在研究之中。
5、聯合用藥：
對於兒童PAH患者採用單藥治療病情不改善或有嚴重的右心功能不全時，推薦早期聯合用藥。
1、房間隔造口術和Potts分流術：
對於WHO心功能Ⅳ級或反覆暈厥的患兒，在最大限度的藥物治療後病情無改善，可考慮進行房隔造口術。對於肺動脈壓力超過體循環血壓的嚴重IPAH患兒，也有采用Potts分流術（降主動脈-左肺動脈分流術）姑息治療。
2、肺移植：
對於藥物治療無效的嚴重PAH患兒，肺移植或心肺移植是一種最後的選擇，但對兒童來講供體匱乏大大限制了肺移植或心肺移植治療的開展。
治療注意事項
1、注意保暖：
外出時注意保暖，避免感冒，儘量不去人羣密集的地方。
2、注意作息：
規律生活，按時作息，儘量避免患兒哭鬧，使其保持安靜。
3、注意飲食：
注意飲食衛生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物。
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