揭開“新生兒溶血癥”的神祕面紗

    什麼是新生兒溶血癥?
 

新生兒溶血病(hemolytic disease of newborn)是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國以ABO血型不合者佔多數，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統等少見。 有很多原因可以引起新生兒溶血。目前人類已發現的20個血型系統，發生新生兒溶血病的以ABO系統最多，次爲RH系統。據統計，所有分娩中大概有20%～30%的機率會出現母嬰血型不合。
 

新生兒溶血病有哪些症狀?
 

患新生兒溶血癥的寶寶會出現各種症狀，主要表現爲黃疸、肝脾腫大、貧血等。症狀輕的進展緩慢，全身狀況影響小;嚴重的病情進展快，出現嗜睡、厭食，甚至發生膽紅素腦病或死亡。
 

黃疸：大多數新生兒出生後都會有黃疸的表現，但當黃疸出現過早、發展過快，或血中膽紅素水平過高時，就要注意有發生溶血癥的可能。溶血癥嬰兒的黃疸常於出生後24小時內或第2天出現。
 

貧血：由於紅細胞破壞，患溶血癥的寶寶都有輕重不等的貧血。
 

肝脾腫大：重症溶血時，出現胎兒水腫並可有明顯肝脾增大，這種症狀多見於Rh溶血病。
 

膽紅素腦病：血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞，引起膽紅素腦病，這是溶血病最嚴重的合併症。一般發生在分娩後2～7天，表現爲黃疸加重，患兒出現神經系統症狀，如嗜睡、餵養困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療，可致死亡或有運動功能障礙、智能落後等後遺症。
 

發熱：發熱可能是小兒溶血後機體的一種反應，也可能是較嚴重膽紅素腦病時。熱度也許不一定很高，但如果是因後者而發生的，說明病情已比較嚴重。
 

發現患有新生兒溶血病，該怎麼辦?
 

年輕的爸媽們也不用太擔心，一般情況下ABO血型溶血癥狀很輕，孩子出生後大多不需要特殊治療，只要及時進行藍光照射和藥物治療，孩子病情都可以緩解，即使是嚴重的Rh溶血病，若及時進行換血，絕大多數寶寶也都能轉危爲安。
 

新生兒溶血癥如何產前診斷?
 

產前檢查是爲了早期預測是否有發生新生兒溶血病的可能，如有這種可能，Baby出生後就要進行早期的嚴密監測，必要時進行早期干預，以減輕病變程度，防止發展到膽紅素腦病這一危險狀態。當然，如胎兒在母體內已出現溶血而且導致嚴重貧血時，也可以在分娩前對胎兒的貧血進行宮內治療，但這種治療對技術要求較高，一般較少採用。
 

血型檢查：發生新生兒溶血病的根本原因是由於母嬰血型不合，母親的抗體破壞嬰兒紅細胞所致。因此，產前診斷的基本檢查是夫婦雙方的血型;最有價值的檢查是母親血中血型抗體的有無及水平的高低，只要某種血型抗體水平超過一定的程度，就提示寶寶有發生溶血病的可能。因此，妊娠4個月時孕婦應抽血進行血清中血型抗體的測定，以瞭解抗體的基礎水平;然後於妊娠7～8個月再測定，以後每隔2～4周重複一次。若抗體水平持續上升，提示胎兒可能受累。
 

羊水檢查：如考慮已發生胎兒溶血，就要注意溶血的程度以及對胎兒的影響。這時，醫生在定期觀察血型抗體變化的同時，當達到抗體水平升到一定程度，會建議抽取孕媽咪的羊水進行檢查。正常羊水無色透明，重症溶血病時由於紅細胞的大量破壞，就像黃疸新生兒的機體組織會變黃一樣，此時羊水也呈黃色。胎兒溶血程度愈重，羊水中的膽紅素含量越高。這時，可以利用專門儀器檢測羊水中的膽紅素含量，對於判斷胎兒疾病的嚴重程度很有幫助。在正規醫院進行羊水檢查一般都是安全的，準爹媽們不必擔心。
 

B超檢查：胎兒發生明顯的溶血會引起貧血，嚴重者會導致胎兒水腫，有時還會併發腹水。因此，當各項檢測指標提示胎兒宮內發生了大量溶血時，就應進行B超檢查，通過B超可以瞭解胎兒有無水腫、腹水及其程度。此時，往往已是妊娠晚期，一方面胎兒處於水腫狀態是一個危險信號，另一方面此時娩出的胎兒已具備生存的基本條件，因此，檢查結果常常是醫生考慮是否終止妊娠的依據之一，當機立斷將讓小嬰兒提早降臨人間，可能是減輕病變程度以至挽救小兒生命的唯一措施。
 

新生兒溶血病如何治療?
 

要治療新生兒溶血癥,應根據病情輕重採取綜合措施以降低血清膽紅素濃度及糾正貧血。一般採用藥物治療及光療，必要時換血輸血。
 

1.藥物治療 主要目的是降低血清非結合膽紅素，預防膽紅素腦病。中西藥可聯合應用。

⑴西藥

①血漿或白蛋白 供給與膽紅素聯結的白蛋白，可使遊離的非結合膽紅素減少，預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射(100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯結非結合膽紅素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。

②腎上腺皮質激素 能阻止抗原與抗體反應，減少溶血;並有促進肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶對膽紅素的結合能力。強的鬆每日1～2mg/kg分三次口服，或氫化考地鬆每日6～8mg/kg或地塞米松每日1～2mg加10%葡萄糖100～150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥物控制下慎用。

③酶誘導劑 能誘導肝細胞滑面內質網中葡萄糖醛酸轉移酶的活性，降低血清非結合膽紅素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促進肝細胞對膽紅素的攝取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，尼可殺米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用藥2～3天才出現療效，故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。

④葡萄糖及鹼性溶液 葡萄糖可供給患兒熱量，營養心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒。酸中毒時，血腦屏障開放，可使膽紅素進入腦組織的量增加，尚應及時輸給鹼性溶液糾正酸中毒，預防膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量(mEq)=鹼剩餘×體重(kg)×0.3。

⑵中藥 中藥可以退黃，體外試驗有抑制免疫反應的作用。常用的方劑有：

①三黃湯 黃芩4.5g，黃連1.5g，制大黃3g。

②茵陳蒿湯 茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。

③消黃利膽沖劑 茵陳9g，桅子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。

以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在餵奶前服。亦有製成靜脈輸入劑應用者，其療效較口服者爲快。
 

2.光療

⑴光療原理 膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成爲一種水溶性的產物(光-氧化膽紅素，即雙吡咯)，能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波長時光分解作用最強，蘭色熒光波長主峯在425～475毫微米之間，故多采用蘭色熒光燈進行治療。近年來，有報告綠光退黃效果勝於蘭光者。

⑵光療方法及注意事項 讓患兒裸體睡於蘭光箱中央，光源距嬰兒體表50 cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在30～32℃，每小時測肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時間根據病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續照射24～72小時。 光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素 >64.8μmol/L (4mg/dl)、轉氨酶及鹼性磷酸酶升高時，光療後膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅症。故以結合膽紅素增高爲主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。
 

3.換血輸血

⑴換血目的：換出血中已致敏紅細胞及抗體，阻止進一步溶血;減少血清非結合膽紅素濃度，預防發生膽紅素腦病;糾正貧血，防止心力衰竭。

⑵換血指徵 ①產前已經確診爲新生兒溶血病，出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白 < 120g/L。②臍血膽紅素 > 59.84～68.4μmol/L (3.5～4mg/dl),或生後6小時達102.6μmol/L(6mg/dl)，12小時達205.2μmol/L (13mg/dl);③生後膽紅素已達307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早產兒膽紅素達273.6μmol/L(16mg/dl)者;④已有早期膽紅素腦病症狀者。