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什麼是兒童類風溼性關節炎

來源:寶貝周    閱讀: 6.22K 次
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疾病簡介

是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎爲其主要特點,並伴有全身多系統的受累。國際風溼病學聯盟兒科常委專家組將兒童時期不明原因關節腫脹持續6周以上這類關節炎統一定爲幼年特發性關節炎(JIA),從而取代幼年類風溼關節炎和幼年慢性關節炎兩個分類標準。

什麼是兒童類風溼性關節炎

發病原因

病因不清。認爲與感染誘發易感人羣產生異常免疫反應有關,現分述如下:

1、感染因素:

約35%JRA患者關節液細胞中能分離出風疹病毒,有些全身型JRA患者有柯薩基病毒或腺病毒感染的證據。研究者還發現相當多的JRA病兒有微小病毒B19(HPV-B19)感染的線索。

2、遺傳因素:

有很多資料證實主要組織相容性複合基因(MHC)特性決定了個體在一定條件下是否發生異常免疫反應及發生何種類型、何種程度的免疫反應,決定了該個體是否發生免疫損傷。

3、免疫學因素:

在JRA病程中不同時期可以測出不同的優勢T細胞克隆,最多見的是CD4陽性T細胞,它們可能受到了不同的抗原刺激。T細胞與巨噬細胞被大量激活將產生過多的細胞因子,如白細胞介素(IL-1,6,8),腫瘤壞死因子(TNF),粒-單細胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可誘導滑膜成纖維細胞及關節軟骨細胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶,介導關節組織損傷。

什麼是兒童類風溼性關節炎 第2張

臨牀表現

本病可發於任何年齡,年齡在4歲以下多見,女孩在1~2歲爲發病高峯,男孩則在2歲與9歲兩個年齡組爲發病高峯。根據起病最初6個月的臨牀表現,可分3型。

1、全身型:

可發生於任何年齡,但以5歲以前略多見,無明顯性別差異。本型的特點爲起病多急驟,伴有明顯的全身症狀。

(1)發熱:弛張型高熱是此型的特點,體溫每日波動於36℃~41℃之間,驟升驟降,一日內可出現1~2次高峯,高熱時可伴有寒戰和全身中毒症狀,如乏力、食慾減退、肌肉和關節疼痛等,熱退後患兒活動如常,無明顯痛苦。發熱可持續數週至數月,自然緩解後常復發。

(2)皮疹:也是此型的典型症狀,具有診斷意義,其特徵爲於發熱時出現,隨着體溫升降而出現或消退。皮疹呈淡紅色斑丘疹,可融合成片。可見於身體任何部位,但與胸部和四肢近端多見。

(3)關節症狀:關節痛或關節炎也是本病的主要症狀之一,發生率在80%以上。可爲多關節炎或少關節炎。常在發熱時加劇,熱退後減輕或緩解。以膝關節最常受累,手指關節、腕、肘、肩、踝關節也常受到侵犯。反覆發作數年後,部分患兒可形成關節強直。關節症狀即可首發,又可在急性發病數月或數年後纔出現。半數以上患兒有不同程度肌肉痠痛,多在發熱時表現。

(4)肝脾及淋巴結腫大:約半數病例有肝脾腫大,可伴有輕度肝功能異常,少數患兒可出現黃疸,體溫正常後肝脾可縮小。多數患兒可有全身淋巴結腫大,腸繫膜淋巴結腫大時可出現腹痛。

(5)胸膜炎及心包炎:約1/3患兒出現胸膜炎或心包炎,但無明顯症狀。心肌也可受累,但罕見心內膜炎。少數患兒可有間質性肺炎。

(6)神經系統症狀 部分患兒出現腦膜刺激症狀及腦病表現,如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。

2、多關節炎型:

女孩多見,受累關節≥5個,尤以指趾小關節受累比較突出。起病緩慢或急驟,表現爲關節僵硬、腫痛和局部發熱,一般很少發紅。通常從大關節開始,如膝、踝、肘,逐漸累及小關節,出現梭狀指。約1/2病兒頸椎關節受累,致頸部活動受限。顳頜關節受累造成咀嚼困難。少數發生環、杓(喉部軟骨)關節炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞,發生運動障礙。關節症狀反覆發作、持續數年者關節僵直變形,關節附近肌肉萎縮。

3、少關節炎型:

該型較爲多見,佔40%~50%,全身症狀輕微,有低熱或無熱,往往只出現單個關節症狀,一般不超過4個關節,且主要累及膝、踝、肘等大關節,無嚴重的關節活動障礙,RF陰性。本型可併發虹膜睫狀體炎,尤其多見於女性患兒,虹膜睫狀體炎可持續活動,表現爲畏光,流淚、結膜充血。可因虹膜後粘連,繼發白內障、青光眼而致嚴重視力損害,其中約2/3患者抗核抗體陽性。有的本型患者可出現髖及骶髂關節受累,甚至累及脊柱發展爲強直性脊椎炎,後者與HLA-B27相關。

什麼是兒童類風溼性關節炎 第3張

併發症

1、全身型JRA:

患兒可伴發脾腫大,淋巴結腫大,心包炎,胸膜炎,貧血,彌散性血管內凝血,腸繫膜淋巴結病變或腹膜炎,驚厥等,反覆發作可致發育遲緩。

2、多關節型JRA:

患兒可伴發聲啞,喉喘鳴和飲食困難,類風溼因子陽性多關節型JRA患兒可伴發類風溼性血管炎,併發乾燥綜合徵及Fetly綜合徵。

3、少關節型JRA:

患兒可因關節周圍組織攣縮,導致屈曲障礙,發生雙腿長度不等而呈跛行,可併發慢性虹膜睫狀體炎,繼發性青光眼,白內障,導致嚴重視力障礙或失明,可伴發於強直性脊柱炎,炎症性腸病和瑞特病等。

什麼是兒童類風溼性關節炎 第4張

治療方法

1、一般療法:

急性期應臥牀休息,增加營養,採取有利於關節功能的姿勢。有關節變形、肌肉萎縮、運動受限等病變時則應配合理療、按摩和醫療體育,必要時做矯形手術。

2、藥物治療治療:

JRD主要是應用抗炎藥物,根據藥物作用長短分爲快作用(非甾類抗炎藥)類、慢作用(病情緩解藥)類、糖皮質激素和免疫抑制劑等。

(1)非甾類抗炎藥物:

(NSAID)治療JRD的常用藥物。

①萘普生:爲高效低毒抗炎劑,長期服用耐受良好,劑量爲10~15mg/(kg·d),分2次口服。

②布洛芬:對各種類型JRD有效,劑量爲50mg/(kg·d),分3~4次口服。

③吲哚美辛(消炎痛):用於全身型JRD和嚴重多關節炎型,劑量爲0.5~1mg/(kg·d),分2~3次口服,從小劑量開始逐漸加量。④雙氯芬酸(扶他林):是一種新型強效消炎鎮痛藥,特點爲藥效強,不良反應少,個體差異小,可有效地控制全身性JRD的發熱並改善關節症狀。劑量爲1~3mg/(kg·d),分3~4次口服,長期服用無蓄積作用。⑤阿司匹林:我國類風

溼病人對它耐受性差,目前已較少應用,開始劑爲80~100mg/(kg·d),分4~6次口服,經7~10d病情好轉後逐漸減量,治療JRD曾有致肝損害和Reye綜合徵的報道。在用上述藥物期間應注意毒副作用,主要有胃腸道反應、肝臟損害和血象改變。

(2)病情緩解藥:

(DMARD)如NSAID類治療3~6月無效,應加用治療類風溼的二線藥物,即病情緩解藥。這些藥常需用2~3月才顯效,常與NSAID合用。

①羥氯喹:5~7mg/(kg·d),1次頓服。

②青黴胺:開始5mg/(kg·d),兩週後漸增至10mg/(kg·d)。

③氨甲蝶呤:每週1次口服,0.25~0.4mg/kg。

④金製劑:注射用藥較口服更爲有效,如瑞得(Ridaura)0.1~0.2mg/(kg·d),一次頓服。

(3)糖皮質激素:

糖皮質激素不作爲首選或單獨使用藥物,僅用於JRA全身型應用足量的非甾體抗炎藥和氨甲蝶呤與病情緩解藥未能控制病情的嚴重患兒或伴虹膜睫狀體炎者。一般用潑尼鬆1~2mg/(kg·d),分次服用,待症狀基本控制、血沉恢復正常後漸減量,長期應用不能防止JRD關節病變的破壞過程,且可能促使無血管性軟骨壞死及生長延遲。

(4)免疫抑制劑:

適用於上述藥物無效或有嚴重反應者,或伴有嚴重合並症的重症JRD。常用:硫唑嘌呤1.5~3mg/(kg·d),分2次口服;環磷酰胺2~2.5mg/(kg·d),可單獨用或與激素聯合適用,應注意副作用。

3、理療:

目的在於用熱療以增加局部血液循環,使肌肉鬆弛,達到消炎、去腫和鎮痛作用,同時採用鍛鍊以保持和增進關節功能。理療方法有下列數種:熱水袋、熱浴、蠟浴、紅外線等。理療後同時配已按摩,以改進局部循環,鬆弛肌肉痙攣。

鍛鍊的目的是保存關節的活動功能,加強肌肉的力量和耐力。在急性期症狀緩解消退後,只要患者可以耐受,便要早期有規律地作主動或被動的關節鍛鍊活動。

4、外科治療:

以往一直認爲外科手術只適用於晚期畸形病例。目前對僅有1~2個關節受損較重、經水楊酸鹽類治療無效者可試用早期滑膜切除術。後期病變靜止,關節有明顯畸形病例可行截骨矯正術,關節強直或破壞可作關節成形術、人工關節置換術。負重關節可作關節融合術等。

一般說來早期即予積極的綜合性治療,恢復大多較好。起病急的優於起病緩者,男性較女性爲好,僅累及少數關節而全身症狀輕微者,或累及關節不屬對稱分佈者,往往病程短暫,約有10%~20%患者因治療不及時而成殘廢。本病不直接引起死亡,但嚴重晚期病例可死於繼發感染。

5、食物治療:

80年代開始,在美日歐一些國家,開始把鯊魚軟骨粉作爲代替療法的一環用於臨牀治療。歐洲一些國家把鯊魚軟骨的萃取物認定爲藥品。日本的一些醫療機構則選擇企業,提供臨牀級別的純天然鯊魚軟骨粉。純天然鯊魚軟骨粉的不僅療效穩定得到驗證,更重要的是它沒有常規藥物所有的可怕的副作用,正在發達國家中逐步普及。

什麼是兒童類風溼性關節炎 第5張

注意事項

1、飲食調節:

風溼性關節炎病人在的冬季飲食上應該多以溫軟、清淡、高維生素的食物爲主,避免吃高蛋白質、高熱量、高脂肪的食物,以防加重病情。

2、避免受涼:

因受潮誘發風溼性關節炎患者,應該避免寒溼之氣再侵襲骨骼之中加重病情。需要做到冬季防寒保暖、衣服汗溼後及時更換。

3、身體感染:

身體感染是風溼性關節炎加重的最重要的原因,當出現感染源時,大家需要及時進行根治,預防風溼性關節炎病情加重。

4、適量運動:

對於風溼性關節炎患者在冬季也應當進行相應的運動,纔可以促進病情恢復預防在冬季病情的加重。如何進行運動需要在醫生指導下進行。

什麼是兒童類風溼性關節炎 第6張

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