有溶血誘因者應儘早儘快去除誘因，停用可疑藥物，停食蠶豆，治療感染等。
（1）保暖：如冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，應立即保暖，特別是使四肢溫暖。
（2）蠶豆病：由蠶豆病引起的溶血性貧血應避免食用蠶豆和氧化性藥物。
（3）藥物性溶血：某藥引起的溶血性貧血應立即停止用該藥。
（4）輸血性溶血輸血引起溶血者應立即停止輸血。
（5）控制感染感染引起的溶血性貧血應積極控制感染等。嚴重感染病例，病原菌不明確時可選擇抗生素，待藥敏試驗結果回報後，根據結果進行選擇。
腎上腺皮質激素能抑制免疫反應，對免疫性溶血性貧血有效。
一般多口服潑尼鬆，服至血紅蛋白穩定在正常水平1個月，然後逐漸減量。若連續服用4周無效，應改用其他方法治療。急性溶血期可靜脈滴注氫化可的鬆、地塞米松或甲潑尼龍衝擊治療，之後再改爲口服激素治療。
雄激素或蛋白合成激素能刺激造血，增加代償功能。
免疫抑制藥對部分自身免疫性溶血性貧血有效，但應在腎上腺皮質激素使用無效時試用。
如自體免疫溶血性貧血可用環磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑等。免疫性溶血性貧血可考慮給予靜脈用人丙種球蛋白輸注治療。
輸液治療
對急性溶血者應酌情補液。輕症可多飲糖鹽水，重症應靜脈補充含鹽液。有休克者給予等滲液或低分子右旋糖酐，亦可用血漿代用品。
可改善貧血症狀，但有時也有一定的危險性，例如給自身免疫性溶血性貧血病兒輸血可發生嚴重的溶血反應。大量輸血還可抑制病兒的造血功能。對嚴重貧血，Hb≤60g/L，或有心腦功能損害症狀者應及時輸濃縮紅細胞，並監護至Hb尿消失。最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。
可試用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延長紅細胞壽命。
對合並缺鐵的患者，適當選擇營養品補充體力。
補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。併發葉酸缺乏者，口服葉酸製劑。
脾切除術
適應證：遺傳性球形紅細胞增多症，自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，地中海貧血伴脾功能亢進者。手術年齡一般應大於4歲。
對某些先天性或遺傳性溶血性貧血除給予對症處理外，有條件者可作造血幹細胞移植（HSCT）。總之，溶血性貧血的治療應針對某一特定缺陷來選擇治療方案。
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