近年來,隨着醫學技術的發展,兒童因生長素缺乏而矮小的難題終於迎來了曙光。
近年來,隨着醫學技術的發展,兒童因生長素缺乏而矮小的難題終於迎來了曙光。然而臨牀發現,部分孩子在接受基因重組人造生長素治療後,明顯增高了,可部分孩子的身高卻仍然停滯不前,還有部分前兩年快速增高,隨後明顯長高速度減緩。
對此,專家解釋:治療矮小症年齡是重點、骨齡判斷則是關鍵。“如果診斷不明確就濫用藥物增高,反而會使孩子骨齡增加,過早停止發育。”專家表示。
判斷骨齡對治療至關重要
中山大學附屬第二醫院南院區兒科內分泌科樑立陽副教授告訴記者,人造生長素正越來越廣泛地運用於治療兒童矮小疾病,然而其臨牀效果好壞,取決於開始治療的年齡、骨齡以及營養供給等因素。
“決定一個矮小兒童是否能夠使用生長素進行干預治療,過程非常複雜,必須很慎重。”她解釋,首先要由少兒內分泌專科醫務人員對兒童進行體格檢查和骨齡測定,利用骨齡推斷,明確反映其身體生長髮育狀態。“判斷骨齡主要利用X光片,一般以手腕部最爲理想,因爲這裏集中了大量的長骨、短骨和圓骨,可以詳細反映全身骨骼生長和成熟狀況,而且投照方法簡便,對人體的損害也最小。”她表示,骨齡在矮小身材鑑別診斷和療效觀察中至關重要,它直接指導着醫生的用藥和治療。
“有時光測骨齡還不夠,還要進行必要的內分泌功能檢測,個別患兒還需進行遺傳學分析和影像學(B超、CT、MRI)檢查。”樑立陽表示,必須明確導致身材矮小的原因,看看孩子是否屬於因生長激素缺乏或生長素應答效率低造成的矮小。如果是就可以考慮採用生長激素進行治療。如果不診斷準確就濫用藥物“拔高”,有可能使患兒骨齡增加,越發導致其過早停止身高發育。
人造生長素臨睡前注射最有效
樑立陽提醒,“基因重組人造生長素是嚴格的處方用藥,必須在醫生的指導下使用。用不用藥、用量多少,需要經過多項檢查才能確定。”
專家介紹,由於至今還沒有口服的人造生長素,所以它的治療手段主要是通過幾乎每天進行的皮下注射來完成,一般使用劑量必須與每天每公斤體重相匹配,一週注射約6~7次。“最適合接受注射的時間在晚上臨睡前,注射用的生長素應該在2℃~8℃中保存,有效期爲2年。配置後的藥液可置2℃~8℃冰箱中保存72小時。”她說。
治療後生長速度提高3倍
樑立陽表示,一般而言,治療後孩子的生長速度約爲治療前的3倍,在治療的頭兩年中身高增長每月可達1釐米,在這以後,療效會稍差,這是自然反應。“開始接受這種治療的年齡越早,最終效果越好,由於同齡孩子的身高也在自然增長,因此接受治療的矮小兒童要趕上他們需要花相當長的時間,所以要連續治療多年。”她表示,但對於一些先天性腦垂體侏儒症患者,生長素的療程可持續至骨骺融合,其間3個月檢查一次,以監測療效,治療期間還應注意其甲狀腺功能變化,必要時應補給左旋甲狀腺素等藥物以保持正常。
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