傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改爲熱敷。
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時纔出血；但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
（1）輸血漿：爲輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。
（2）冷沉澱物：冰凍（-20℃）冷沉澱製劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均爲100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。
（3）因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑：爲凍乾製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
（4）凝血酶原複合物（PPSB）：每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。
（5）重組FⅧ的替代治療：優點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨牀，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。
除有抑制性抗體、病情不穩定、小於3歲的患兒外，均可使用家庭治療。血友病患者及其家屬應接受有關疾病的病理、生理、診斷以及治療知識的教育，並在專業醫師的指導下進行注射技術的培訓，掌握熟練的操作技術，以便在患者出血時能夠儘早實施因子治療，以防止大血腫的形成、畸形或殘疾的發生。並應該有專業醫師定期隨訪、諮詢和指導。近幾年來國外已經開展家庭預防性替代治療，並取得了良好的效果。
基因治療
對於血友病患兒的治療，基因治療可能是治癒該病的惟一方法，正在研究中，動物試驗中取得初步成功，但是基因治療目前仍不能廣泛地應用於臨牀。
1、替代治療的不良反應：
（1）肝炎見於40%～50%經常使用血製品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常佔50%以上，尤其是兒童患者；現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。
（2）溶血FⅧ濃縮劑製備於大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發生溶血反應，程度與劑量有關；血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體內存在的慢性亞臨牀型溶血有關。
（3）獲得性免疫缺陷病（艾滋病，AIDS）是近年來普遍受到重視的一種嚴重併發症，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
2、血友病患者外科手術問題：
即使系拔牙等小手術，也應儘量避免。隨着因子Ⅷ等製劑的應用，如手術過程有充分準備，危險性已大爲減少。術前應充分估計凝血因子缺乏程度，手術中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創口完全癒合。
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