先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類，是胎兒時期心臟血管發育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。
先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類，是胎兒時期心臟血管發育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。
在人胚胎髮育時期(懷孕初期2-3個月內)，由於心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常，或出生後應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟，稱爲先天性心臟病。除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機會，絕大多數需手術治療。臨牀上以心功能不全、紫紺以及發育不良等爲主要表現。其發病率約佔出生嬰兒的0.8%，其中60%於<1 歲死亡。發病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關。隨着心血管醫學的快速發展，許多常見的先天性心臟病得到準確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。
先天性心臟病病因：
一、胎兒發育的環境因素
1、感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高。
2、其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產，母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，母親年齡過大等均有使胎兒發生先天性心臟病的可能。
二、遺傳因素
先天性心臟病具有一定程度的家族發病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。遺傳學研究認爲，多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成。
三、其它
有些先天性心臟病在高原地區較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發生有關。
先天性心臟病症狀：
1、心衰
新生兒心衰被視爲一種急症，通常大多數是由於患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨牀表現是由於肺循環、體循環充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。
2、紫紺
其產生是由於右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口脣、指(趾)甲牀最明顯。
3、蹲踞
患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯症的患兒，常在活動後出現蹲踞體徵，這樣可增加體循環血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流，同時也增加靜脈血迴流到右心，從而改善肺血流。
4、杵狀指(趾)和紅細胞增多症
紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多症。杵狀指(趾)的機理尚不清楚，但紅細胞增多症是機體對動脈低血氧的一種生理反應。
5、肺動脈高壓
當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合徵時，被稱爲艾森曼格氏綜合症。臨牀表現爲紫紺，紅細胞增多症，杵狀指(趾)，右心衰竭徵象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術的機會,唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。
6、發育障礙
先天性心臟病的患兒往往發育不正常,表現爲瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
7、其它
胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環方面的症狀，例如排汗量異常(通常表現爲大大超出正常同齡人的量)
先天性心臟病治療護理：
一、治療方式
1、手術治療
先心病一般是無法自行癒合的，均需通過手術或者介入的方法根治。但是對於缺損口徑小於0.5cm 的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心臟功能及生長髮育產生不良影響。但由於孩子存在心臟雜音，對將來升學、就業、婚姻有一定影響，而現在手術又非常成熟，有些家長由於這些社會因素還是選擇手術。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由於靠近主動脈瓣，就是小於0.5cm，也需要積極手術治療。對於缺損口徑大於0.5cm的患兒建議行手術治療。
2、介入治療
介入治療主要用於先天性心臟病房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、體動脈至肺動脈瘻和室間隔缺損等的根治性治療。對於一些暫時無法手術或是已喪失手術矯治時機的先天性心臟病經此方法治療後，可較好地等待手術矯治或是改善臨牀症狀、延緩病情進展;此外還有一些手術矯治不徹底或不完全的先天性心臟病也可採用此方法進行補救性治療。如室間隔缺損、房間隔缺損手術後殘餘漏、心臟瓣膜置換術後瓣周漏等，均可採用介入治療加以補救。
3、微創治療
心臟外科手術治療先天性心臟病的最傳統、最徹底、最經典方法是採取胸骨正中切口方式,此種先天性心臟病治療手術由於從胸骨正中作切口，將心臟全部暴露在視野內,幾乎適合所有的先天性心臟病類型。 但是，這種先天性心臟病治療方法的缺點是手術中失血較多,且術後胸部會留下一條較長的疤痕，不僅影響美觀,對術後病人的心理創傷也較大。 簡單的先天性心臟病病人，如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損和肺動脈瓣狹窄的病人,可以採用胸腔鏡輔助小切口房缺修補術、經胸微創房缺/室缺封堵術等先天性心臟病微創手術,達到減少創傷、美容、節約費用等好處。
二、護理
1、先天性心臟病手術前後的護理
術前：(1)合併有其他疾病：如肝腎功能損傷，急性傳染性疾病，感染性皮疹等。發現異常應及時就醫，治癒後再去醫院行心臟手術治療。(2)防止呼吸道感染：患有動脈導管未閉，房、室間隔缺損等先天性心臟病患兒要預防肺部感染。一旦感染要積極治療。(3)紫紺型先心病患兒：要控制患兒活動量，多休息，多飲水，避免劇烈運動和哭鬧。
術後：(1)術後要預防感染;(2)三至六個月內要限制劇烈活動和重體力勞動;(3)飲食以普食，半流質高蛋白低鹽高纖維素飲食爲主，少量多餐，勿暴飲暴食。尤其控制液體入量(1-5歲兒童入量20-40ml/小時，5-10歲兒童入量40-80ml/小時，10- 14歲80-120ml/小時);(4)尊醫囑按時服藥，不可隨意停藥，增減藥物用量5.一般術後3-6個月可以去上學，手術後尊醫囑去醫院複查。
2、調理營養
飲食以普食，半流質高蛋白低鹽高纖維素飲食爲主，少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。
3、先心病最佳治療時間
手術最佳最佳治療時間取決於多種因素,其中包括先天畸形的複雜程度、患兒的年齡及體重、全身發育及營養狀態等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因爲年齡過小，體重偏低，全身發育及營養狀態較差，會增加手術風險;年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至會出現肺動脈壓力增高，同樣會增加手術難度，術後恢復時間也較長。對於合併肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長髮育、畸形威脅患兒生命、複雜畸形需分期手術者手術越早越好，不受年齡限制。
4、先心病癒合的可能性
先心病一般是無法自行癒合的，均需通過手術或者介入的方法根治。但是對於缺損口徑小於0.5cm 的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心臟功能及生長髮育產生不良影響。但由於孩子存在心臟雜音，對將來升學、就業、婚姻有一定影響，而現在手術又非常成熟，有些家長由於這些社會因素還是選擇手術。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由於靠近主動脈瓣，就是小於0.5cm，也需要積極手術治療。對於缺損口徑大於0.5cm的患兒建議行手術治療。
