胎兒發育時期，身體的上部左右各有一個上腔靜脈，隨着胚胎的發育，左上腔靜脈逐漸退化吸收形成一個纖維條索，而右上腔靜脈持續存在就是出生後的上腔靜脈。但有一部分胎兒左上腔靜脈不發生吸收，那麼出生後仍然存在左上腔靜脈，經冠狀靜脈竇迴流至右心房，即永存左上腔靜脈。
根據胚胎發生機制和解剖特點不同，永存上腔靜脈多被分爲4型：
Ⅰ型爲永存上腔靜脈經冠狀靜脈竇引流入右心房;
Ⅱ型爲永存上腔靜脈經冠狀靜脈竇引流入右心房，但與左心房之間有短路，產生右向左的分流;
Ⅲ型爲永存左上腔靜脈直接引流入左心房，產生右向左的分流;
Ⅳ型爲冠狀靜脈竇閉鎖，永存左上腔靜脈連接於左肺靜脈，經左肺靜脈引流入左心房。
其中，Ⅰ型最爲常見，約佔90%，此型若不伴有其它心血管畸形，無血流動力學改變。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型由於靜脈血流直接匯入左心房與氧合血混合，出生後在臨牀上常表現出不同程度的發紺，需要施行該靜脈下端結紮術治療。
永存左上腔靜脈是指左側頭頸部和左側上肢的靜脈血流，單獨經過左側的上腔靜脈直接流到右心房，這屬於正常的解剖變異，對血液循環沒有影響，也無需治療。
提醒：不過永存左上腔靜脈更容易與先天性心臟病一同出現，因此最好做一個專門的胎兒心臟彩超檢查，仔細觀察心臟結構，排除畸形。若結果顯示胎兒還合併有其他先天性血管畸形，則要小心了。這些畸形需行直視手術糾治者，阻斷循環進行手術時也必需阻斷這根左側上腔靜脈。
