患兒常因食慾不振及脂肪吸收不良導致熱卡和必需脂肪酸、脂溶性維生素缺乏。
1、應注意營養平衡。
2、保證禁食者每天的糖類供應，葡萄糖可按8～12mg/(kg·min)計算給予。
3、供應一般量的蛋白，勿使超負荷。
應投予肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸：纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸)，在肝外組織進行代謝，促進蛋白合成。
4、脂肪供應減少：腸內膽鹽的減少影響對食物中脂肪的分解和吸收，還促使肝和小腸合成膽固醇增多。
5、肌內注射維生素A、K、D、E。
