蠶豆病是一種6－磷酸葡萄糖脫氫酶（G－6－PD）缺乏所導致的疾病，表現爲在遺傳性葡萄糖－6－磷酸脫氫酶（G－6－PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。
蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現爲在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。
機理： 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症——蠶豆病，致病機制尚未十分明瞭。
已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子後更誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。
臨牀表現 ： 早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常於1～2日內死亡。
診斷 ： 該病通過性聯不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多爲男性，男女之比約爲7∶1，在生吃蠶豆後數小時至數日(1～3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、噁心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發作2～6天后能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命。
可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大於75%)，特別是熒光點試驗診斷。
1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。
2. 臨牀特點：
①潛伏期數小時至48小時。
②中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。
③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%(雜合子遺傳者)，還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高於5%以上(正常爲0～0.28%)。
急救處理 ：
1. 人工催吐。
2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。
3. 25%硫酸鎂口服導瀉。
4. 予大劑量糖皮質激素。
5. 必要時換血或輸入鮮血。
6. 鹼化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒症綜合徵。
7. 對症處理。
蠶豆病的服藥禁忌： 在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、碸類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。
1.下列藥物和食物較易引起溶血，應禁用：
抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;
磺胺類：磺胺甲基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
解熱鎮痛藥：乙酰苯胺; 碸類：噻碸;
其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟腦)、美藍、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆;
中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七釐散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。
2.下列藥物可能會引起溶血，但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時不會引起溶血：
抗瘧藥：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶;
磺胺類：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲基異惡唑;
解熱鎮痛藥：撲熱息痛(商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰鬆、安他唑林;
其他：氯黴素、鏈黴素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙鹼、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k(甲萘醌)。
