血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,是由單個凝血因子缺乏所致的出血性疾病。根據患者所缺乏的凝血因子類型,可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型或A型、B型、c型三類。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,是由單個凝血因子缺乏所致的出血性疾病。根據患者所缺乏的凝血因子類型,可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型或A型、B型、c型三類。
血友病甲型較為常見(佔80%~85%),乙型次之,丙型罕見。
關鍵詞:血友病並不是傳男不傳女
血友病的病因是缺乏凝血因子的遺傳性疾病。
甲型和乙型血友病均為X 染色體隱性遺傳,女性一般不發病,但可攜帶致病基因。
1、攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中,男性有50%的概率發病,女性有50%的概率攜帶致病基因。
2、患病男性與正常女性的後代中,男性全部正常,女性全部攜帶致病基因。
3、患病男性與攜帶致病基因女性的後代,有可能出現女性患病。
丙型血友病為常染色體不全隱性遺傳。
1萬人中大約會有1名甲型血友病患者,3.5萬人中大約會有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者則很罕見。
關鍵詞:寶寶經常出血要注意
出血是本病的主要臨牀表現,患者終身有自發的輕微損傷,手術後有長時間的出血傾向。重症患者可在出生後既發病,輕者發病稍晚。
皮膚黏膜出血
由於皮下組織、齒齦、鼻、舌、口腔黏膜等部位易於受傷,故為出血多發部位。
幼兒多見於額部碰撞後出血血腫、注射或鍼灸等,均可以引起嚴重的出血。
關節積血
這是血友病A型患者常見的臨牀表現,常發生在創傷、行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝髖、肘、肩腕關節等處。
關節出血急性期,關節局部發熱、紅腫、疼痛繼之肌肉痙攣、活動受限。
肌肉出血紅腫
在重型血友病A型患兒中常有發生,多在創傷、肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌羣。
血友病性血囊腫形成的假腫瘤,可以發生在任何部位,多見於大腿、骨盆、小腿足、胳膊與手,有時眼部也有。
內臟出血
血尿重型血友病A型患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼感,亦無外傷史,若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。
消化道出血可表現為嘔血黑便、血便或腹痛,也可發生顱內出血,是最常見的致病原因之一。
關鍵詞:血友病的寶寶該吃不該吃的
1、不吃魚類、海鮮食品及魚油等製品;
2、黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用,大蒜、洋葱、青葱、檾蒿、香菇、龍鬚菜及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用;
番茄、紅葡萄、桔子、紫菜、海帶,辣椒中含少量類似藥物水楊酸抗凝物質,這些物質都是血友病患者要避免吃的;
3、茄子、白菜等、蘿蔔、梨等含有豐富的營養物質、礦物質和維生素等,不抑制血小板的聚集,不會增加出血,血友病患者可以適當多吃一些。
關鍵詞:血友病還會併發以下疾病
艾滋病
由於患者常用的血漿製品質量問題等原因,血友病患者有感染艾滋病的風險。
肝炎
血友病患者發生肝癌的概率比一般人羣高出30倍,肝功能衰竭已成為血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。
血友病性關節炎
由於患者關節部位反覆出血,淤血難以消散等原因導致炎性刺激而引起的,是血友病患者致殘的主要原因。
其他併發症
口腔底部、咽後壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息等。